특별한 원인인자, 예를 들면 전해질 불균형, 산-염기 이상, 요독증, 알코올 금단현상, 심한 수면박탈상태 등등 발작을 초래할 수 있는 몸의 이상이 없음에도 만성적으로 발작이 나타나는 질환군을 뇌전증이라 합니다. 2회 이상의 발작이 나타나는 경우에 지속적인 약물치료가 필요하다고 알려져 있습니다.
외국의 보고에 따르면 뇌전증의 유병률은 1000명당 4-10명 정도라 하고, 매년 10만명당 20-70명이 새로이 발생하는 것으로 알려져 있고 특히, 소아기 (0-9세)와 노년기 (60세 이상)에서 많이 발생하는 것으로 되어있습니다. 발작은 중추신경계를 침범하는 모든 질환에서 나타날 수 있으며 연령에 따른 원인들은 차이가 있어 표 1에 정리했습니다.
뇌전증은 왜 발생합니까?
뇌전증 발작을 일으킬 수 있는 원인은 무수히 많으나 연령에 따라 그 원인이 다를 수가 있으므로 가능하면 그 원인을 찾아 선행원인을 교정해 주는 것이 필요합니다. 뇌전증의 원인은 유전, 교통사고로 인한 뇌손상, 미숙아, 분만 중 뇌손상, 분만 중에 아기의 뇌에 산소 공급이 안 되었을 경우, 뇌염이나 수막염을 앓고 그 후유증으로 뇌의 신경세포가 망가진 경우, 뇌가 형성되는 중에 문제가 있는 경우, 뇌종양, 뇌 혈관기형, 뇌내 기생충 등 원인이 밝혀진 경우도 있으나, 상당히 많은 수는 원인을 알지 못합니다.
뇌전증 발작의 종류
1981년 국제뇌전증기구(International League Against Epilepsy: ILAE)에서 임상증상과 뇌파소견을 토대로 뇌전증발작을 분류하였으며 현재도 이대로 분류하고 있습니다. 크게 부분발작과 전신발작, 그리고 그 이외의 발작으로 구분되며, 부분발작은 대뇌피질의 일부 국소부의에서 기인한 발작을 의미하고 전신발작은 대뇌의 광범위한 부위에서 동시에 양측이 대칭적으로 시작하는 것을 말합니다.
부분발작
(1) 단순부분발작
의식의 소실 없이 침범된 뇌 영역에 따른 다양한 증상이 나타납니다. 즉, 한쪽 손이나 팔을 까딱까딱하거나 입고리가 당기는 형태의 단순부분운동발작, 한쪽의 얼굴, 팔, 다리 등에 이상감각이 나타나는 단순부분감각발작, 속에서 무언가 치밀어 올라오거나, 가슴이 두근거리고 모공이 곤두서고 땀이 나는 등의 증상을 보이는 자율신경계증상, 이전의 기억이 떠오른다 던지 물건이나 장소가 친숙하게 느껴지는 증상 등의 나타나는 정신증상 등이 나타날 수 있습니다.
(2) 복합부분발작
이때는 단순부분발작과는 달리 의식의 손상이 나타나는 것이 특징적인 소견입니다. 하던 행동을 멈추고 초점 없는 눈으로 한 곳을 멍하게 쳐다보는 증상이 대표적입니다. 비교적 흔하게, 입맛을 쩝쩝 다시던가 물건을 만지작거리거나 단추를 끼웠다 풀었다 하는 등의 의미 없는 행동을 반복하는 경우를 볼 수 있는데 이를 자동증이라 합니다. 가끔, 비우성반구(오른손잡이의 경우 우측 뇌)에서 발생하는 발작의 경우에는 자동증이 나타나면서 의식이 보존되어 있거나 말을 하는 경우도 있어 진단에 주의를 요하는 경우도 있습니다.
(3) 부분발작에서 기인하는 이차성 전신발작
발작초기에는 단순부분발작이나 복합부분발작의 형태를 보이다가 이상전위가 뇌반구의 양측으로 퍼지게 되면 쓰러져서 전신이 강직 되고 얼굴이 파랗게 되며(청색증) 소변을 바지에 지리거나 혀를 깨무는 증세가 나타나다 팔다리를 규칙적으로 떨게되는 발작이 나타나는 형태입니다. 이 상태는 누가 보아도 발작을 한다는 것을 쉽게 알 수 있습니다.
전신발작
(1) 전신긴장간대발작
발작초기부터 갑자기 정신을 잃고 호흡곤란, 청색증, 근육의 지속적인 수축이 나타나다 몸을 떠는 간대성 운동이 나타나는 형태입니다. 일반인들은 흔히 뇌전증발작이라고 이야기할 때 위에서 말한 대발작을 상기하게 됩니다.
(2) 결신발작(소발작)
갑자기 하던 행동을 중단하고 멍하니 바라보거나 고개를 떨어뜨리는 증세가 5-10초 정도 지속되는 발작입니다. 가끔 눈주위나 입누위가 경미하게 떨리는 것도 관찰할 수 있습니다. 숨을 몰아쉴 때 잘 나타나는 특징이 있습니다.
(3) 간대성근경련발작
깜짝 놀라듯 한 불규칙한 근수축이 양측으로 나타나는 발작으로 식사중 숫가락을 떨어뜨리거나 양치질시 칫솔을 떨어뜨리거나 하는 것을 볼 수 있습니다.
(4) 무긴장발작
근육의 긴장이 갑자기 소실되어 머리를 반복적으로 땅에 떨어뜨리던지 길을 걷다 푹 쓰러지는 발작의 형태로 머리나 얼굴에 외상을 많이 입는 것이 특징입니다. Lennox-Gastaut 증후군에서 많이 볼 수 있으며 이 경우는 예후가 썩 좋지 않습니다.
흔히 보는 뇌전증증후군
열성 경련
소아에서 가장 흔한 형태의 발작이며 생후 3개월 에서 5년 사이에 시작되는 것이 보통입니다. 열을 떨어뜨리면 없어지는 것이 보통이며 보통의 경우는 후유증을 남기지 않습니다. 하지만 국소성 발작형태로 나타나거나 발작이 15분 이상 지속되는 경우, 발달장애 등이 동반된 경우에는 이후 뇌전증로 이행하는 경우도 있습니다.
양성롤란딕뇌전증
4-13세 사이 발병하며 주로 밤에만 발작이 나타나는 특징이 있습니다. 낮에는 부분발작형태로 입술을 씰룩거리거나 이상감각호소를 하는 등의 증상이 나타납니다. 특징적인 뇌파소견을 보여 비교적 쉽게 진단이 가능합니다. 약에 대한 반응이 좋으며 청소년기 이후 경련이 없어지는 경우도 많이 있습니다.
소발작 증후군
소아기 소발작은 5-10세 사이에 발생하며 치료에 반응이 좋고 나이가 들면 없어지는 경우도 많이 볼 수 있습니다. 청소년기 소발작의 경우에는 치료에 대한 반응은 비교적 좋으나 전신긴장간대발작 등의 다른 형태의 발작을 동반하는 경우가 많이 있고 평생 약물을 복용해야 하는 경우가 대부분입니다.
청소년기간대성근경련뇌전증
12-18세 사이 발병하고 주로 아침에 간대성근경련이 나타나 숟가락을 떨어뜨리거나 칫솔을 떨어뜨리는 것을 많이 볼 수 있습니다. 소발작이나 전신긴장간대발작이 같이 동반되는 경우를 많이 볼 수 있고 약물의 반응은 좋으나 평생 약물을 복용해야 하는 경우가 대부분입니다.
측두엽뇌전증
성인에서 가장 많이 볼 수 있는 뇌전증로 여러 가지 원인이 있으나 내측두엽 특히 해마부위의 경화(hippocampal sclerosis)가 원인이 되는 경우가 가장 흔합니다. 증상은 초기에 특징적인 전조증상 즉, 위에서 언급한 자율신경계증상이나 정신증상이 나타난 후 복합부분발작증세가 나타나는 것이 대부분이고 가끔 이차성 전신발작이 동반되는 경우도 있습니다. 처음에는 약물에 대한 반응이 좋다가 종국에는 약물 난치성이 되는 경우가 많이 있어서 병변 제거 수술이 필요한 경우가 많습니다. 수술을 하면 병세가 호전되거나 완치되는 경우를 전체환자의 80%정도에서 볼 수 있습니다.
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